Полинейропатия

По происхождению выделяют следующие виды полинейропатий:

1. наследственные (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные, семейная амилоидная полинейропатия и другие формы)
2. инфекционные (при дифтерии, лепре, ВИЧ-инфекции, клещевом боррелиозе и других инфекционных заболеваниях)
3. идиопатические воспалительные (синдром Гийена-Барре, острая/подострая идиопатическая полинейропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и другие)
4. дисметаболические (связанные с нарушением метаболизма – диабетическая, полинейропатия при хронических заболеваниях печени, уремическая полинейропатия, полинейропатия при эндокринных патологиях, полинейропатия критических состояний)
5. связанные с тяжелыми экзогенными интоксикациями (алкогольная полинейропатия, полинейропатии при отравлении тяжелыми металлами и промышленными соединениями, лекарственная полинейропатия)
6. полинейропатия при системных заболеваниях (при диффузных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, саркоидозе и других системных заболеваниях)
7. полинейропатия при алиментарной недостаточности (при дефиците витамина В12, витамина Е, пиридоксина, никотиновой кислоты и др.)
8. диспротеинемические полинейропатии (при криоглобулинемии, первичном системной амилоидозе и др. заболеваниях)
9. полинейропатия при порфирии

По патогенезу полинейропатии можно разделить на миелопатии (первичное поражение миелиновых оболочек) и аксональные полинейропатии (вызванные первичным поражением аксонов).

Преобладающие клинические признаки позволяют также выделить

1. двигательные (моторные) полинейропатии (снижение мышечной силы, вялый тетрапарез, характерны фасцикуляции)
2. чувствительные (сенсорные) полинейропатии (характерным проявлением будет снижение чувствительности конечностей в виде «перчаток» и «носков», постоянная жгучая боль и последующее развитие нарушений походки вследствие расстройства чувствительности)
3. вегетативные полинейропатии (ортостатическая гипотензия, нарушение деятельности сердца, урогенитальные патологии (нарушение работы сфинктеров, эректильная дисфункция, нарушение моторики ЖКТ, дыхания, потоотделения, деформация ногтей, исчерченность кожи, образование кожных язв, изменение температуры кожных покровов кистей и стоп и др.)
4. смешанные полинейропатии

По течению выделяют острые, подострые, хронические и рецидивирующие полинейропатии.

Множество этиологических факторов развития обусловливает широкого спектра диагностического поиска, направленного на правильную постановку диагноза. К расширенному биохимическому анализу крови добавляются исследование крови на уровень витаминов В12, В9, витамина Е, ревматологические пробы, исследования уровня гормонов щитовидной железы, серологические исследования для выявления инфекций, исследование ликвора, токсикологический скрининг и др.

Основным инструментальным методом исследования является электронейромиография (ЭНМГ), позволяющая установить уровень и степень поражения нервов. Реже проводится биопсия нерва (в случае подозрения на наследственные или системные поражения, в рамках онкоскрининга).

Особенности некоторых полинейропатий:

Синдром Гийена-Барре возникает во всех возрастных группах (наиболее частый возраст 35-40 лет) после перенесенной острой инфекции, вакцинации или оперативного вмешательства вследствие аутоиммунизации. Синдром Гийена-Барре является одним из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самой частой причиной развития острых периферических параличей. Для развернутой стадии заболевания характерны симметричные парезы/параличи конечностей, в трети случаев развивается дыхательная недостаточность, требующая проведения ИВЛ. Чувствительные нарушения наблюдаются у половины пациентов, как правило они имеют негрубый характер. В большинстве случаев грамотно подобранная терапия позволяет предотвратить развитие выраженных вегетативных нарушений. Основным методом лечения является высокообъемный плазмаферез.  У большинства больных отмечается практически полное восстановление, однако при тяжелый формах смертность варьируется от 3 до 33%.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия диагностируется при отсутствии сопутствующие заболевания или воздействия токсичных веществ и других причин, которыми можно было бы объяснить наличие полинейропатии. Клиника характеризуется симметричным вовлечением мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных расстройств. Течение может быть рецидивирующим, хронически прогрессирующим. Основными методами лечения являются применение глюкокортикостероидов и плазмаферез.

Диабетическая полинейропатия является одним из основных осложнений сахарного диабета. Выявляется у половины больных диабетом при анамнезе заболевания более 25 лет. Поражаются преимущественно чувствительные волокна дистальных отделов ног, возможно развитие нарушения походки и диабетической стопы. Лечение состоит из поддержания целевого уровня гликемии, симптоматической терапии боли и других проявлений, нейрореабилитации.